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Archivos de Medicina

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Abstract

Deficiencia Congénita De Factor Vii: Reporte De Caso Y Revisión De Literatura

Tito Livio Moreno and Diana Ramírez Rivera

La deficiencia de Factor VII es un trastorno congénito poco frecuente, causado por la deficiencia del factor de coagulación VII dependiente de vitamina K, caracterizado por niveles reducidos o ausentes de este factor que resulta en diátesis hemorrágica de gravedad variable. La enfermedad se transmite de forma autosómica recesiva y la consanguinidad familiar es frecuente. Es una entidad rara por lo que describimos el primer caso diagnosticado en Honduras de paciente femenina que a los 5 días de vida debuta con hemorragias severas en quien se constató la deficiencia de Factor VII. Paciente se encuentra con terapia sustitutiva a largo plazo con Factor VII recombinante con lo que no ha presentado hemorragias nuevamente. Para la revisión del tema las referencias se identificaron mediante la búsqueda en las bases de datos: Embase y PubMed. Se incluyeron artículos en inglés publicados en los últimos 15 años. En la redacción del documento se usaron 19 artículos relevantes, incluyéndose artículos de revisión y artículos originales.