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Archivos de Medicina

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Abstract

Enfermedad de Rosai-Doófman extránodal con Afectacion Cutánea: A propósito de un Caso

Peña-Hernández A, Valladares-Álvarez JR, Hernández-Maldonado I, Garcia-Espinoza MO, Vásquez-Guevara JD, Flores-Oseguera J

La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM), también conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una alteración proliferativa histiocítica inusual; Sus principal característica es el aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo se presenta con compromiso extranodal en el 43% de los pacientes. El diagnóstico se basa en estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. No existe un tratamiento de elección, suele ser de resolución espontánea, pero cuando existe diseminación extraganglionar suele ser progresiva y fatal. Se presenta caso de paciente masculino, 18 años de edad, con antecedentes patológicos de Linfoma de Burkitt en órbita derecha, diagnosticado a los 2 años de edad, con remisión completa. Presentando hace tres años lesiones maculares múltiples, color rojo-marrón, bordes irregulares, crecimiento progresivo, no dolorosas, iniciando en rostro y cuello que posteriormente afecto toda la superficie cutánea; concomitantemente presentó adenopatías cervicales bilaterales e inguinales no adheridas a planos profundos, sin cambios inflamatorios, de consistencia firme y levemente dolorosas de igual evolución. Se realizó biopsia de lesión cutánea y de ganglio inguinal izquierdo ambos estudios histopatológicos reportaron ERD confirmada por inmunohistoquímica. Iniciando tratamiento con pulsos de metilprednisolona, sin mejoría clínica; posteriormente se indicó quimioterapia con citarabina, metotrexato, vincristina, etopósido, tioguanina, asparginasa y leucovorina con remisión de la enfermedad, permaneciendo en vigilancia continúa. Durante los controles por el servicio de Hematología y Oncología Pediátrica del Hospital Escuela Universitario (HEU) hace 7 meses se descubrió adenopatía en ganglio inguinal derecho, se realizó estudio citológico concluyendo histiocitosis; posteriormente se efectuó biopsia abierta de dicho ganglio, el estudio histopatológico e inmunohistoquímico confirmaron ERD, indicándose quimioterapia de rescate con clofarabina, actualmente finalizó su tercer ciclo, con respuesta satisfactoria al tratamiento. El propósito de este reporte de caso es caracterizar las lesiones dermatológicas, en el contexto de las manifestaciones clínicas de la ERD.