Case Report - (2016) Volume 12, Issue 3
1Doctor en Medicina y Cirugía, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Tegucigalpa, Honduras
2Especialista en Otorrinolaringología, Médico Especialista de Emergencia Otorrinolaringología, Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras
Fecha de recepción: Jul 06, 2016; Fecha de aceptación: Aug 20, 2016; Fecha de publicación: Aug 25, 2016
El carcinoma ex adenoma pleomorfo es un tumor maligno de las glándulas salivales mayores, raro derivado de un adenoma pleomorfo preexistente. El rango de edad va de la primera a la quinta década, con predilección al género femenino, pueden ser malignos desde el inicio o existir una transformación carcinomatosa. Presentamos el caso de un paciente de 55 años atendido en el Hospital Escuela Universitario de la ciudad de Tegucigalpa, Honduras, con historia de masa cervical izquierda de 8 meses de evolución, crecimiento progresivo, pérdida de peso involuntaria, astenia y adinamia. Al examen físico: Mucosa oral izquierda desplazada hacia la línea media con engrosamiento, masa a nivel retroauricular izquierdo de 5 × 5 cm, pétrea, no móvil, adherida a plano profundo, dolorosa al tacto, adenopatías supraclaviculares y en hemicuello izquierdo, resto de examen físico normal. Resonancia magnética evidencio tumoración en la región parafaringea izquierda, biopsia a cielo abierto reportó adenoma pleomorfico, tumor mixto, maligno en porción inferior y superficial de glándula parótida izquierda que infiltra por contigüidad a dos ganglios linfáticos. Por lo anterior se concluyó que es un carcinoma pobremente diferenciado emergiendo de un adenoma pleomorfico convirtiéndose en una neoplasia maligna. El carcinoma ex adenoma pleomorfo es una neoplasia maligna de difícil diagnóstico, el interrogatorio adecuado, un examen físico completo y los estudios de imagen son de vital importancia en pacientes con sospecha de masa parotídea para evitar la transformación maligna ya que es un tumor muy agresivo con una esperanza de vida baja.
Keywords
Adenomas; Pleomorphic; Salivary gland tumor
Introducción
Los tumores malignos de glándulas salivares representan alrededor del 1 a 3% de todos los canceres de cabeza y cuello y el 0.3% de todos los tumores malignos del organismo [1].
Entre el 64 y 80% de todos los tumores primarios epiteliales de las glándulas salivales ocurren en la parótida, del 7-11% en la glándula submandibular, poco menos del 1% en la sublingual, y del 9-23% en las glándulas salivales menores [2].
De las neoplasias en la glándula parótida aproximadamente el 80% son benignos y 20% malignos. Las neoplasias benignas más comunes de las glándulas salivares son los adenomas pleomorfos (tumor mixto), tumores de Wharthin; Las neoplasias malignas más comunes son los carcinomas mucoepidermoide y adenoide quístico [3].
La incidencia anual de Adenoma Pleomorfo es de 2.4-3.05 por 100,000 habitantes de la población. El promedio de edad en su presentación es de 46 años, pero el rango va de la primera a la quinta década, con predilección por el género femenino [1].
El carcinoma ex adenoma pleomorfo (CXPA) es un tumor maligno de las glándulas salivales mayores (3,6%), raro derivado de un adenoma pleomorfo preexistente. La mayoría de los casos (81,7%) se producen en la glándula parótida, mientras que un 18% en la submandibular y 0,3% en la glándula sublingual. Su patogénesis es controversial, pueden ser malignos desde el inicio, o existir una transformación carcinomatosa en el tumor. La frecuencia para desarrollar malignidad es 1,7 veces mayor en adenoma pleomorfo con características atípicas como hialinización, hipercelularidad, anaplasia celular, necrosis e invasión capsular [4]. El diagnostico histológico es difícil por lo similar a su variedad benigna ya que una baja proporción de los tumores mixtos malignos se originan de un carcinoma ex adenoma pleomorfo. El crecimiento acelerado de un tumor estable no es patognomónico de malignización, el tumor mixto maligno es de crecimiento muy rápido, en más del 25% de los casos se presentan metástasis en linfonodos regionales [5].
Dentro de las características clínicas de una neoplasia maligna de parótida destacan: parálisis y dolor facial, aumento de volumen con crecimiento rápido, tumor de 3 cm, infiltración o ulceración de la piel y otros tejidos, presencia de ganglios linfáticos cervicales, sin embargo, un punto importante a considerar es que muchos de estos signos dependerán del tipo histológico de tumor [6].
El diagnóstico clínico temprano de estas neoplasias es muy importante, ya que en la práctica clínica es frecuente pasarlos por alto. El tratamiento primario del adenoma pleomorfo es la extirpación quirúrgica. La extensión de la cirugía varía desde la excisión local cuidadosa para eliminar lo menos posible de tejido hasta la extirpación amplia del tumor con márgenes amplios de tejido sano. El número de pacientes que fallecen a consecuencia de estas neoplasias es del 50% [7].
Hay una gran variedad de tumores benignos y malignos de glándulas salivares, es importante una evaluación clínica completa, temprana y oportuna, puesto que existe la probabilidad de malignización a partir de un tumor benigno de Parótida que provocaría cambios en las pautas de tratamiento, evolución y pronóstico [5].
Presentación de caso
Se trata de Paciente masculino de 55 años procedente de Jamastran, El Paraíso ,Honduras, casado, agricultor, alfabeta sin antecedentes personales patológicos y ni familiares, fue fumador por 20 años aproximadamente 6 cigarrillos diarios y alcoholismo crónico por 20 años, quien acude a Hospital Regional Gabriela Alvarado de Danli, por historia de masa cervical izquierda de 8 meses de evolución crecimiento progresivo hasta alcanzar aproximadamente 4 × 4 cm de diámetro, de consistencia dura , dolorosa en el último mes, acompañado de disfagia y rigidez de nuca, también presento pérdida de peso no voluntaria con astenia y adinamia. En dicho hospital se le realizó ultrasograma de cuello encontrando: Presencia de conglomerado ganglionar hacia la cadena posterior alta izquierda observando otras adenopatías aisladas hacia los niveles II y V izquierdo que por sus características ecográficas se sugirió descartar proceso linfoproliferativo, por lo que es referido a Hospital Escuela Universitario para completar estudios. Al examen físico: Mucosas hidratadas, sin exudados, sangrados ni erupciones, mucosa del lado izquierdo desplazada hacia la línea media con engrosamiento. Cuello: No simétrico, no ingurgitación yugular, no soplos, pulsos palpables con adenopatías supraclaviculares y en triangulo anterior y posterior izquierdo. Masa a nivel retroauricular izquierdo de 5 × 5 cm, pétrea, no móvil, adherida a plano profundo, dolorosa al tacto, sin afectación cutánea; resto examen físico normal. A la Nasofibroscopia se encontró tumor en nasofaringe que alcanza la fosa nasal izquierda, lesión friable. Se desciende hasta laringe, se observa leve desplazamiento de faringe al lado izquierdo tumoración aplastronada laterocervical izquierda que no produce obstrucción. Se realizó Hemograma Completo, Glicemia, Triglicéridos, Colesterol, Bun, Creatinina, TGO, TGP, FA, LDH, Bilirrubinas, Sodio, Potasio, Cloro, Calcio, Ácido Úrico y Proteínas Totales sin alteraciones, serología por hepatitis B, C, VIH, Virus Epstein Barr, Citomegalovirus negativos. Marcadores Tumorales: AF, ACE, CA 199, CA 125, PSA negativos. Se realizó BAAF que reportó proceso compatible con neoplasia, presente con abundantes linfocitos con adenopatía del lado izquierdo. Resonancia magnética de Cuello: adenopatía cervical izquierda que se acompaña de una tumoración de intensidad intermedia en T-2 e hipointensa discretamente en t-1 en la región parafaringea izquierda que sugiere lesión primaria del cuello. Y la Biopsia a cielo abierto reportó adenoma pleomorfico (tumor mixto) maligno en porción inferior y superficial de glándula parótida izquierda que infiltra por contigüidad a dos ganglios linfáticos pequeños, intralesionales. Por lo anterior se concluyó que se trata de un carcinoma pobremente diferenciado emergiendo de un adenoma pleomorfico convirtiéndose en una neoplasia maligna, es referido al servicio Oncología del hospital General San Felipe donde se inició tratamiento con quimioterapia de 6 ciclos de Cisplatino y 35 sesiones de Radioterapia, actualmente paciente con pronóstico reservado.
Discusión
Presentamos este caso ya que el carcinoma ex adenoma pleomorfo (CEAP) es una neoplasia de glándula salival infrecuente que, junto al tumor mixto maligno verdadero o carcinosarcoma y al tumor mixto metastatizante, forman el grupo de los “tumores mixtos malignos” (OMS, 1991) El CEAP, en cierto modo, es una fusión de un adenoma pleomorfo (AP) o tumor mixto con un carcinoma.8 La frontera entre benignidad y malignidad no es neta, en el caso de nuestro paciente buscó atención médica 8 meses después del inicio de los síntomas diagnosticándose de forma directa como un CEAP siendo difícil determinar el momento de transformación maligna, el adenoma pleomorfo tiene alta tendencia a recidivar, puede malignizarse e incluso dar metástasis conservando su histología de tumor benigno [7].
Las manifestaciones clínicas varían dependiendo de las glándulas involucradas, así como también con el grado de afectación, tamaño, tiempo de evolución y tasa de crecimiento [8]. El 50% de los pacientes presentan tumefacción, parálisis facial, trismus u fistulización en el área de la parótida afectada [9] sin embargo, nuestro paciente no manifestó dichos signos que pudieron haber orientado en forma precoz a una lesión maligna primaria de Parótida.
El riesgo de transformación maligna aumenta según el tiempo de evolución de la enfermedad ya que la carcinogénesis se produce en varias etapas a través de los cambios genómicos que dan lugar a la pérdida de funciones de supresores tumorales, activación de oncogenes y la fusión de genes con potencial maligno .Estas alteraciones generan expansión clonal resultante en el fenotipo de las células cancerosas malignas [10,11].
Al momento de la evaluación el paciente presentó metástasis a ganglios linfáticos lo que representa una tasa de supervivencia a los 5 años de 25 a 65% considerando este estadio como preterminal. Por la baja incidencia de esta patología ningún tratamiento estándar ha sido descrito hasta ahora, siento la Cirugía el tratamiento principal y la radioterapia post operatoria [12].
El Carcinoma ex Adenoma Pleomorfo es difícil de diagnosticar, siendo el estándar de oro el estudio patológico. Es importante realizar un interrogatorio adecuado, un examen físico completo y solicitar estudios de imagen en pacientes con sospecha de masa parotídea por las implicaciones clínicas relevantes que tiene la transformación maligna de una lesión pre-existente de larga evolución cuyo pronóstico es generalmente malo por su carácter agresivo [13,14].
Actualmente el paciente se encuentra en un estadio T3N2bM0 según la clasificación TNM de la American Journal Committee on Cancer [15] (Figura 1) y está siendo manejado con Quimiorradiación con pronóstico reservado.
Figura 1: Estadificación TNM de neoplasias glándulas salivares.
Agradecimiento
Al Dr. Leonardo Lara, Médico Especialista en Radiología e Imágenes Médicas. Unidad de Ultrasonido, Hospital Escuela Universitario; por su valioso apoyo en la Interpretación de los estudios radiológicos en este caso clínico.
Conflicto de Interés
Los autores declaran no tener conflictos de interés con la publicación de este artículo.
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