- (2009) Volume 5, Issue 1
Abhijeet Dhoble*, Chethan Puttarajappa, Alan Neiberg
Departamento de Medicina Interna, Universidad del Estado de Michigan, East Lansing, Michigan, EEUU
Citation: Artículo Publicado en International Archives of Medicine 2008, 1:25 doi:
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, a menudo asociada a una enfermedad oncológica subyacente. En la población general tiene una prevalencia de un caso cada 100.000 habitantes, y es incluso menos frecuente cuando no se acompaña de cáncer. La dermatomiositis raramente afecta a las fibras musculares del miocardio, pero sí que se la ha asociado con arritmias cardíacas. Se presenta el caso de una paciente joven con un historial conocido de dermatomiositis, que acudió a un centro hospitalario con un recrudecimiento de su enfermedad. También se quejaba de palpitaciones paroxísticas. El monitor de telemetría reveló varios episodios de taquicardia paroxística supraventricular y la frecuencia cardíaca llegó a 220 latidos por minuto. La afectación cardíaca en los pacientes con dermatomiositis es muy infrecuente, pero es una entidad bien establecida. Los pacientes con dermatomiositis y palpitaciones deberían supervisarse utilizando un monitor Holter y, si se detectase una arritmia significativa, deberían recibir tratamiento específico.
Key words
dermatomyositis, supraventricular tachycardia, inflammatory myopathy
La dermatomiositis (DM) es un tipo de miopatía idiopática inflamatoria [1,2]. Sus índices de prevalencia son de aproximadamente uno de cada 100.000 habitantes, con un predominio entre las mujeres frente a los hombres de aproximadamente 2:1. Normalmente, la DM se asocia con una enfermedad subyacente, y su aparición es todavía menos frecuente sin la coexistencia de cáncer [1-4]. La DM se caracteriza por una deposición de complejos inmunológicos en los vasos capilares y se considera ser en parte una vasculopatía mediada por complemento. [1,5].
La DM casi nunca afecta a las fibras musculares miocardíacas, pero su relación con patología cardíaca es una entidad bien establecida en esta enfermedad. Con anterioridad, se ha asociado la DM con varias arritmias, incluida la taquicardia ventricular y la supraventricular [6,7]. A continuación, presentamos un caso similar, seguido de una discusión.
Caso clínico
Una mujer de 27 años consultó por presentar prurito intenso desde hacía dos semanas. También se acompañaba el cuadro de mialgia y debilidad generalizada del mismo tiempo de duración. Presentaba antecedentes personales de artritis reumatoide y dermatomiositis, por los que se encontraba tomando el tratamiento correspondiente. Unas cuatro semanas antes de iniciarse el cuadro clínico dejó de tomar la medicación habitual, que incluía prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Durante la anamnesis por apartos la paciente mencionó que ocasionalmente sufría palpitaciones paroxísticas acompañadas de mareos y sensación de desmayo. La paciente negó haber tenido síncopes, dolor torácico o cefalea.
La exploración física reveló erupción eritematosa y descamativa, también conocida como pápulas de Gottron, sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (figura 1). También mostró una erupción violácea (eritema vespertilio) en los párpados superiores (figura 2), que estaban inflamados, eritrodermia (figura 3), cambios psoriasiformes en el cuero cabelludo (figura 4), y modificaciones anormales en el lecho ungueal (figura 1). Cuando se examinó a la paciente por primera vez, mostró signos vitales sin alteraciones, tanto respiratorios como cardiovasculares. Los análisis de sangre realizados incluyeron un análisis de los índices de creatinkinasa, troponina, perfil metabólico y un hemograma completo, encontrándose todos ellos dentro de los niveles normales. El electrocardiograma basal (ECG) mostró un ritmo sinusal normal, sin cambios notables. La radiografía de tórax no reveló cardiomelagia ni infiltrados.
Figura 1. Erupción eritematosa y descamativa (pápulas de Gottron) sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. También se aprecia una alteración anormal del lecho ungueal.
Figura 2. Erupción violácea (eritema de heliotropo) sobre los párpados superiores, acompañado de inflamación.
Figura 3. Eritrodermia difusa.
Figura 4. Alteraciones psoriasiformes en el cuero cabelludo.
El monitor de telemetría reveló varios episodios de taquicardia paroxística supraventricular y la frecuencia cardíaca llegó a 220 latidos por minuto (lpm). Durante uno de estos episodios se realizó un ECG, que reveló una taquicardia supraventricular con un índice de 200 lpm (figura 5). Así mismo, se realizó un ecocardiograma 2-D dentro de la normalidad. Debido a la debilidad de los síntomas, no se realizaron más estudios de imagen adicionales, tales como imágenes por resonancia magnética cardíaca o una tomografía computarizada cardíaca. Además de una alta dosis oral de prednisona, a la paciente se le administraron inmediatamente sus medicamentos habituales. También se administró metoprolol para la taquicardia. En las 24 horas siguientes, la monitorización telemétrica no reveló episodios recurrentes de arritmia. Las lesiones cutáneas mejoraron considerablemente después de dos días, y la paciente fue dada de alta con la medicación anteriormente citada.
Figura 5. El ECG muestra una taquicardia recurrente en el nódulo atrioventricular y un índice de 200 latidos por minuto.
Discusión
La DM se asocia con diversas manifestaciones cutáneas características, que incluyen pápulas de Gottron, signo del chal, eritema vespertilio, y eritrodermia generalizada. La paciente en el caso que se presenta manifestó todos los síntomas clásicos con su recrudecimiento de DM [2,3].
La relación entre la actividad cardíaca y la dermatomiositis es una entidad muy poco común, pero bien establecida. Tales pacientes se presentan con bloqueo auriculoventricular o taquiarritmias ventriculares o supraventriculares (VT and SVT). Los mecanismos propuestos para explicar este fenómeno incluyen: 1) Formación de circuitos de reentrada persistentes 2) Fibrosis miocardíaca motivada por la inflamación recurrente, y 3) Miocarditis inflamatoria activa [6-12]. Existen muy pocos casos y series clínicas reportados en la literatura relacionando la DM y la taquicardia [6,8,10]. Algunos pocos estudios basados en autopsias han intentado establecer retrospectivamente esta asociación entre la afectación cardíaca y la DM.
El tratamiento ha de individualizarse, y es necesario hacer un seguimiento estrecho. Normalmente, los pacientes con DM y TSV responden bien al tratamiento médico [8,11]. Creemos que la causa de la TSV en esta paciente fue la inflamación local activa. Tras darle de alta, la paciente fue supervisada con un monitor Holter durante un mes, que no reveló nuevos episodios de TSV. Este dato apoya nuestra hipótesis de que la inflamación jugó un papel importante en la TSV de nuestra paciente. Gradualmente se fue reduciendo la dosis de metoprolol y en una revisión seis meses después la paciente negó haber sufrido nuevos episodios de palpitaciones.
Conclusión
La relación entre la afectación cardíaca y la DM es una entidad poco frecuente, pero bien conocida [7,8]. Es muy importante realizar un estudio exhaustivo de los síntomas cardíacos con el fin de prevenir episodios graves en el futuro. Los pacientes con DM que experimenten palpitaciones deben estudiarse con un monitor Holter, y debería inicarse un tratamiento específico en caso de revelarse una arritmia significativa.
Consentimiento
La paciente dio su consentimiento informado para la publicación de este caso clínico, así como para las imágenes que acompañan al artículo. El Editor Jefe de Archivos de Medicina tiene a su disposición una copia del consentimiento escrito.
Intereses competitivos
Los autores declaran no tener intereses competitivos sobre esta publicación.
Contribuciones
AD obtuvo las imágenes y produjo el artículo. CP recogió los datos del paciente, las referencias, y revisó el artículo. AN participó en el seguimiento de la paciente y revisó detalladamente el contenido del artículo. Todos los autores del artículo lo leyeron y aprobaron la versión publicada.
Reconocimientos
Agradecemos la colaboración de la paciente por ofrecer su consentimiento para la publicación de este caso clínico. También agradecemos al equipo de Electrofisiología del Centro Médico Regional de Ingham su disponibilidad a ofrecernos información en la discusión del estudio, además de la información adicional para la publicación del mismo.
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