Case Report - (2017) Volume 13, Issue 1
1Médico Residente de Pediatría, Universidad Nacional Autónoma de Honduras, Tegucigalpa, Honduras
2Neurólogo Pediatra en Instituto Hondureño de Seguridad Social, Honduras
Fecha de recepción: November 04 2016; Fecha de aceptación: January 23, 2017;Fecha de publicación: January 27, 2017
La corea consiste en movimientos continuos, aleatorios, anárquicos y sacudidas que involucran ambos músculos proximáles y distales (que en algunas ocasiones son mas distales). La corea tiene etiología diversa tales como enfermedades y procesos autoinmunes, vascular, infecciosos y genética.
Presentamos un caso de una adolescente de 17 años de edad, atendida en el Instituto Hondureño de Seguridad Social en Tegucigalpa, Honduras, quien se presentó con hemicorea de evolución aguda de origen vascular tratada con Clonazepan con excelente respuesta clínica.
Keywords
Vascular chorea; Hemichorea; Pediatrics
Introducción
La corea pertenece a los trastornos del movimiento que son una de las manifestaciones neurológicas más difíciles de tratar.
Sin embargo deben ser reconocidos por el pediatra ya que el abordaje inicial debe ser efectuado por él, especialmente en la sala de urgencias [1].
La corea se caracteriza por movimientos espontáneos, breves, irregulares, aleatorios e involuntarios [2].
La causa más frecuente de Corea en niños es la Corea de Sydenham en el 96% de los casos, que esta presente como Hemicorea en el 20% de los casos [1,3]. Es inducida por eventos isquémicos o hemorrágicos en 50 al 60% de los casos [4].
Por su difícil diagnóstico hace que surja la necesidad de investigar y reportar estos casos; generando de este modo parte de la educación médica continua para realizar un enfoque inicial adecuado, llevando al diagnóstico y tratamiento temprano y de esta manera mejorar el pronóstico de estos niños.
Presentación de caso
Paciente femenina de 17 años de edad atendida en el Instituto Hondureño de Seguridad Social en la ciudad de Tegucigalpa, procedente de Danlí, ciudad perteneciente a la región suroriental del país. Se presentó referida del Hospital Regional del área, con historia de presentar movimientos involuntarios e incoordinados de 5 días de evolución que se limitaban a miembro superior e inferior derecho, sin afectar cara ni cuello, presentes durante todo la vigilia pero ceden con el sueño y se acompañan de dolor de moderada intensidad. Niega fiebre, cefalea, convulsiones, alteraciones de la conducta o perdida de la conciencia. No presenta antecedentes personales o familiares patológicos. Con desarrollo psicomotor normal y excelente rendimiento académico.
Al examen físico paciente con movimientos coréicos de hemicuerpo derecho, con leve afectación de la marcha y fuerza 4 de 5 en la escala de Daniels tanto en miembro superior como inferior derecho. A la auscultación cardíaca no se encontraron soplos, IMC de 21.6 kg/m2 y resto normal.
De los estudios laboratoriales realizados se encuentra Hg 14.6 g/dl, Htc 44.4%, plaquetas 191,000 mm3, leucocitos 9,200 mm3, neutrofilos 62.1%, linfocitos 25.8%, VES 10 mm/h, Creatinina 0.8 mg/dl, BUN 12 mg/dL, PCR 1.27 mg/L Pruebas de Función Hepática y electrolítos normales, así como ANA, P ANCA y C ANCA negativos.
Se realizo TAC cerebral que muestra: imagen hipodensa en los ganglios basales del hemisferio izquierdo y discreta dilatación de los ventrículos.
Además se realizo IRM que muestra: A) Axial T1 con Gadolinio que demuestra el evento vascular isquémico con perfusión de lujo (subagudo). B) Axial T2 Con zona hiperintensa que demuestra evento cerebrovascular isquémico agudo de territorio de ramo de arteria cerebral media izquierda. C) Axial Flair con zona hiperintensa en núcleo lenticular y núcleo caudado izquierdo, así como capsular interno que demuestra evento cerebro vascular izquierdo (Figura 1).
Figura 1: A) Axial T1 con Gadolinio que demuestra el evento vascular isquémico con perfusión de lujo (subagudo). B) Axial T2 Con zona hiperintensa que demuestra evento cerebrovascular isquémico agudo de territorio de ramo de arteria cerebral media izquierda. C) Axial Flair con zona hiperintensa en núcleo lenticular y núcleo caudado izquierdo, así como capsular interno que demuestra evento cerebro vascular izquierdo.
Se dio manejo con clonazepan con excelente respuesta clínica, fue egresada a los 5 dias posterior a su hospitalización con citas en Consulta externa de Neurología pedíatrica.
Discusión
La hemicorea consiste en movimientos continuos, aleatorios, anárquicos y sacudidas que involucran ambos músculos proximáles y distales (que en algunas ocasiones son mas distales) [5]. Pertenece a un grupo de desordenes del movimientos que se conocen como discinesias que involucra todos los movimientos involuntarios [1].
La causa mas frecuente de corea en niños en países en vías de desarrollo es la corea de Sydenham. Se presenta en forma de hemicorea en un 20-30% de los casos puede coexistir con otros síntomas como disartria, hipotonía, incoordinación motora, labilidad afectiva y trastornos de la conducta.
La corea de Sydenham predomina en el sexo femenino con una relación 2:1. La edad de presentación habitual es entre los 5-15 años con un pico máximo a los 8 años [1,3].
En la corea de origen vascular tal como es el caso presentado los síntomas ocurren contralateral a la lesión en los ganglios basales. Las extremidades superiores e inferiores se encuentran involucradas tipicamente, aunque en algunas ocasiones una sola parte del cuerpo puede estar afectada tal como el cuello, un brazo o una pierna [5].
El examen neurológico revela hipotonía de las extremidades afectadas, así como disminución leve de la fuerza. También se han descrito de cambios en el comportamiento como logorrea y euforia.
Esta asociada a lesiones del núcleo caudado y núcleo subtalamico, así como a lesión del globo palido, estriado y el Talamo [5,6].
La patogenia de la hemicorea es causada por interrupción de la transmisión GABA (ácido gamma-aminobutírico) del núcleo estriado al Globo palido, que incrementa la actividad neuronal e inhibe el núcleo subtalamico [5].
Para el diagnóstico en la hemicorea vascular la IRM tiene mayor sensibilidad que la tomografía computada (TAC) para demostrar la presencia de lesiones responsables. Estas se encuentran con mayor frecuencia en el tálamo y núcleo lenticular y, menos frecuentemente, en el núcleo subtalámico. Debido a la baja prevalencia de la hemicorea de origen vascular existe poca literatura publicada sobre esta patología [7].
Así como otras coreas secundarias el tratamiento inicial debe ir enfocado a identificar y corregir su etiología. Con respecto a la terapia farmacológica incluye anti-dopaminérgicos, con neurolépticos típicos tales como el haloperidol y atípicos como la olanzapina y ketiapina. Otros fármacos que se han utilizado con éxito tales como el clonazepan y el ácido valpróico [4,8].
En el caso presentado se inició manejo con clonazepam por ser uno de los fármacos disponibles en la institución iniciando al 5 to día de la enfermedad, momento en que la paciente busco atención médica egresada una semana después asintomática.
Según nuestro conocimiento no hay publicaciones en nuestro país de casos de hemicorea en niños o adolescentes.
La corea implica desafíos diagnósticos ya que obedece a múltiples etiologías. Debido a la baja prevalencia de la hemicorea de origen vascular existe poca literatura publicada sobre esta patología sobretodo en el área pediatrica, sin embargo es una enfermedad que siempre debe de sospecharse [7].
Conflictos de Interés
Los autores declaran no tener conflictos de intere?s con la publicacio?n de este artículo.
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