Department of Biochemistry and Molecular Biology, University of Massachusetts Amherst, USA
Mini Review
Seguridad, eficacia y fundamentos moleculares de la supervisión farmacológica de la galactosidasa humana
Author(s): Nathaniel Garman*
Los pacientes con enfermedad de Fabry muestran una reducción en la actividad del catalizador lisosomal -galactosidasa (-GAL o -Gal A). La terapia farmacológica con chaperonas es una opción para tratar la infección de Fabry. En este método, un átomo diminuto equilibra la proteína -GAL para promover una mayor actividad enzimática. Demostramos la estabilización de la glicoproteína -GAL humana por las chaperonas farmacológicas 1-desoxigalactonojirimicina (DGJ) y galactosa utilizando energía proteica, fluorescencia de triptófano, dicroísmo circular y medidas de proteólisis. La explicación subatómica de la mayor fuerza de DGJ sobre la galactosa tiene sentido por los diseños de gemas de los edificios de -GAL y chaperonas. Demostramos la mayor intensidad de los resulta.. View More»
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